Polska skazała Adę Kupiec na śmierć. Tylko tu jej lek nie jest refundowany
Rodzina Adrianny Kupiec z Sosnowca walczy o życie dziewczyny i lek dla niej. 22-latka zmaga się z dziecięcym alzheimerem. To rzadka, genetyczna choroba. Jej brat Sebastian też jest chory.
Co można kupić za 25 tysięcy złotych? Na przykład używany samochód z nie bardzo starego rocznika, jeszcze w całkiem dobrym stanie. W takiej cenie „chodzi” opel astra z 2006 roku, renault scenic z 2009 czy fiat panda, rocznik 2012. Za 25 tysięcy złotych można też wykupić wycieczkę dookoła świata. Można także wyremontować dom czy mieszkanie. Albo spełnić jakieś inne marzenie. Co jeszcze można kupić za tę kwotę? Beata Kupiec z Sosnowca wydaje 25 tysięcy na... opakowanie tabletek, które ratują życie jej córce. Tyle bowiem kosztuje Zavesca, lek, dzięki któremu 22-letnia Ada jest jeszcze z nami na tym świecie. Takich opakowań rodzina dziewczyny kupiła już kilka.
- Gdyby były samochodami, mielibyśmy już w garażu kilka dobrych wozów - mówi pani Beata pół żartem, pół serio.
Do śmiechu jej jednak nie jest, choć stara się cieszyć każdym dniem. Nie jest to łatwe, bo ledwo wiąże koniec z końcem. Leczenie Ady jest bardzo kosztowne.
- Po prostu nie mamy już pieniędzy. Nie wiemy, skąd je brać. Ada dostaje niepełną dawkę, zamiast czterech, je dwie tabletki. W jednym opakowaniu są 84 pigułki i to wystarcza na niecały miesiąc. A my mamy pieniądze tylko na kilka tabletek - mówi ze łzami w oczach.
Dziecięcy alzheimer, choroba, która zabija powoli
Adrianna Kupiec cierpi na śmiertelną chorobę Niemanna-Picka, zwaną dziecięcym alzheimerem. Jak czytamy na stronie niemannapicka.pl, choroba polega na tym, że szkodliwe ilości tłustej substancji (lipidy) gromadzą się w śledzionie, wątrobie, płucach, szpiku kostnym i mózgu. To powoli zabija chorego. Najpierw pojawia się upośledzenie, potem przestaje się chodzić, mówić, widzieć, słyszeć. Pojawiają się trudności z oddychaniem, odpornością. Jak na razie tylko Zavesca powstrzymuje rozwój tej strasznej choroby u Ady. Niestety na jej refundację w Polsce nie można liczyć, choć rodzina Ady apeluje o to od dawna. Urzędnicy z Ministerstwa Zdrowia rozkładają jednak ręce.
- W sprawie refundacji tego leku informuję, że był on przedmiotem postępowania administracyjnego. Jednak, ze względu na negatywną rekomendację prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji z 26 listopada 2012 oraz niesatysfakcjonujący wynik negocjacji z Komisją Ekonomiczną, postępowanie to zostało zakończone wydaniem decyzji o odmowie przyznania refundacji - tłumaczy Milena Kruszewska, rzeczniczka prasowa Ministerstwa Zdrowia. Jak wyjaśnia dalej, MZ w odniesieniu do produktów leczniczych, które są dostępne na terenie Rzeczypospolitej Polskiej, działa na wniosek odpowiednich instytucji. Ale obecnie żadne pismo dotyczące leku Zavesca do ministerstwa nie wpłynęło. W tej sprawie nic nowego się więc nie dzieje. Kruszewska zapewnia jednak, że ze względu na rzadkość występowania schorzenia, ministerstwo zwraca uwagę na wszelkie aspekty związane z sytuacją chorych na chorobę Niemanna-Picka.
- Podobnie jak w przypadku innych chorób rzadkich, powołany został zespół, który ma opracować projekt Narodowego Planu dla Chorób Rzadkich - przypomina. - Obecnie stosuje się głównie leczenie wspomagające, które polega na walce z symptomami choroby związanymi z jej przebiegiem. Zajmują się tym lekarze specjaliści z różnych dziedzin (jak pulmonologia, kardiologia, dietetyka, gastroenterologia itp.), którzy, w oparciu o najlepszą wiedzę medyczną i doświadczenie kliniczne, decydują o postępowaniu w każdym indywidualnym przypadku - zaznacza.
Dla mamy Ady takie tłumaczenia nie mają znaczenia. Program się tworzy, a tymczasem ona sama musi patrzeć, jak jej córka coraz bardziej pogrąża się w chorobie. Kiedyś, mimo upośledzenia, była normalną dziewczyną. Chodziła do szkoły zawodowej. Chciała zostać cukiernikiem. To wszystko to już przeszłość.
- Bijemy głową w mur. Polscy urzędnicy tłumaczą się tym, że Zavesca, jedyny na świecie lek na tę straszną chorobę, jest za mało skuteczny w stosunku do jego ceny. Tymczasem w innych krajach Europy, nawet w Rosji, to lekarstwo jest refundowane. Tylko nie u nas! Dlaczego Ministerstwo Zdrowia skazuje moją córkę i innych chorych na śmierć - denerwuje się pani Beata. - To prawda, że Zavesca nie leczy. Ona hamuje rozwój choroby. Naprawdę pomaga Adzie. Widzę to po niej. Kiedyś przy każdym połykaniu jedzenie wychodziło jej nosem. Teraz, gdy bierze lek, już się tak bardzo nie krztusi. Może jeść normalnie, nie trzeba jej nic miksować - opisuje pani Beata. - Poza tym zniknęła padaczka. Kiedyś Ada miała po kilkanaście ataków dziennie. Przestała się przewracać. Jest bardziej stabilna - dodaje mama dziewczyny.
Cierpi nie tylko Adrianna. Choruje też Sebastian
Rozmowie, oprócz Adrianny, przysłuchuje się też jej brat, 17-letni Sebastian. On też choruje na to samo, co jego siostra, ale choroba nie jest u niego tak bardzo zaawansowana i Sebek może w miarę normalnie funkcjonować. Chodzi do szkoły specjalnej. Jest rozmowny, towarzyski. - Czuję się dobrze - przyznaje Sebastian.
Pani Beata o tym, że jej dzieci cierpią na chorobę Niemanna-Picka typu C, dowiedziała się kilka lat temu.
- Ada w wieku 15 lat zaczęła się przewracać na prostej drodze. Lekarze stwierdzili wtedy, że skoro jest upośledzona, to niezdarna. W 2012 roku Sebastian dostał w szkole napadu padaczki. Zaczęliśmy ich diagnozować. W rodzinie takich przypadków neurologicznych nie ma. Zaczęłam drążyć sprawę. Rozpoczęło się odwiedzanie szpitali. Ada trafiła do Warszawy, do Instytutu Psychiatrii i Neurologii, ale w końcu po trzech latach tej tułaczki powiedzieli, że nie będą dalej diagnozować, bo nie wiedzą, co jej jest - opowiada pani Beata. Kolejnym krokiem rodziny był kontakt ze Stowarzyszeniem Chorób Rzadkich. W ciągu dwóch tygodni dla Sebastiana znalazło się miejsce w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie. Tam wreszcie powiedziano, na co choruje rodzeństwo.
- To choroba genetyczna autosomalnie recesywna. Ja mam gen odpowiedzialny za tę chorobę i, niestety, wśród tylu milionów znalazłam męża, który też był odpowiedzialny za tę chorobę - opowiada pani Beata.
Sebastian miał jednak więcej szczęścia niż Ada. On, w przeciwieństwie do siostry, został zakwalifikowany do nowego programu lekowego. Polega on na tym, że pacjenci będą testerami nowych lekarstw. Okazało się jednak, że Adrianna nie ma szans na wypróbowanie nowych rozwiązań medycyny. Dlaczego? Jest na to za stara... Ukończyła bowiem 18. rok życia (a tylko osoby niepełnoletnie mogą wziąć udział w projekcie).
To jednak nie koniec problemów. Dziewczyna napotkała niedawno na kolejną przeszkodę w swoim życiu. Została zmuszona do rezygnacji z zajęć w specjalnym dziennym ośrodku terapeutycznym w sąsiednim mieście, gdzie miała kontakt z innymi ludźmi i gdzie brała udział w różnych zajęciach. Dlaczego? Bo nosi pampersy. Nie dostała się też do podobnego ośrodka w Sosnowcu. Na dodatek Ada nie poddaje się ćwiczeniom rehabilitacyjnym, które pomagają wzmocnić mięśnie. Czeka bowiem w kolejce. Jest dopiero dziesiąta. Najwcześniej dostanie się w przyszłym roku.
- Jest uwięziona w czterech ścianach, uwięziona przez ludzką znieczulicę - mówi Ewa Cymes, krewna Ady, która napisała apel do mediów. Rodzina dziewczyny prosi o pomoc finansową i poradę, jak można wyjść z patowej sytuacji.
Więcej informacji na Facebooku „Ada i Sebek walka rodzeństwa o życie czy wygrają?”. Rodzeństwu można pomóc przez Fundację Pomóc Więcej (adres: ul. Czerwonego Krzyża 8a/17, 41-214 Sosnowiec, nr konta 14 1750 0012 0000 0000 2194 9302, tytuł wpłaty: Adrianna Kupiec lub Sebastian Kupiec).
Współp. Tomasz Szymczyk
Ministerstwo Zdrowia o Zavesce:
„Zgodnie z Rejestrem Produktów Leczniczych Dopuszczonych do Obrotu na terytorium Rzeczypospolitej Polskiej, Zavesca (Miglustatum) uzyskała pozwolenie wydane przez Komisję Europejską w procedurze scentralizowanej (CEN) i została dopuszczona do obrotu na terenie Polski. W niektórych krajach preparat o nazwie Zavesca (Miglustat) jest stosowany w le-czeniu chorych na chorobę Niemanna-Picka typu C”.